Envejecimiento prematuro, en el Síndrome de Prader Willi

Envejecimiento prematuro, en el Síndrome de Prader Willi

jueves 16 de octubre de 2014, 19:14h

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Es una enfermedad congénita (presente desde el nacimiento), poco frecuente y compleja en el cromosoma 15, no hereditaria que puede presentarse en cualquier raza o sexo, afectando a muchas partes del cuerpo.

Envejecimiento prematuro, en el Síndrome de Prader Willi

Las personas con esta afección son obesas, tienen disminución del tono muscular y de la capacidad mental, al igual que las glándulas sexuales producen pocas o ninguna hormona. Se estima que su recurrencia es de un afectado cada 15.000 nacidos. En España se calcula que hay más de 2.500 casos.

¿Qué síntomas tiene?
El Síndrome de Prader Willi es un conjunto de síntomas y signos que no se manifiesta en todos los afectados ni con la misma frecuencia, ni con la misma intensidad.
Incluyen dentro de los síntomas ojos en forma de almendra; retardo en el desarrollo motor; recién nacido flácido; apetito insaciable, aumento de peso rápido, provocando la obesidad; áreas de piel irregulares que lucen como bandas, franjas o líneas; cráneo bifrontal estrecho; anomalías esqueléticas; lentitud en el desarrollo mental; pequeño para la edad gestacional y como consecuencia baja estatura en adultos; criptorquidia en el varón; manos y pues muy pequeños en comparación con el cuerpo

Etapas del Síndrome
Aunque, como es conocido por parte de todos, no todos los afectados con el Síndrome de Prader-Willi manifiestan exactamente los mismos rasgos y en su caso son muy diversos los niveles de expresión de los mismos,
- El bebé PW - Considerando esta etapa desde su nacimiento hasta los 2 años, diferenciando en ésta dos momentos muy diferenciados:
o El primer mes de vida.
En este periodo lo más urgente es asegurar una adecuada nutrición a un recién nacido hipotónico.
o De 2 meses hasta los 2 años.
La hipotonía mejora durante el primer año de la vida, mientras el retraso en el desarrollo puede ser severo durante el primer año, observándose generalmente una considerable mejora durante el segundo año.
- La infancia Prader-Willi - Periodo comprendido entre los 2 y los 6 años.
Durante los años preescolares comienza a hacerse evidente el apetito insaciable. El retraso en el desarrollo continúa y los problemas de comportamiento y la labilidad emocional pueden ocasionar problemas.
- El escolar Prader-Willi - Situaciones y problemáticas evidenciadas entre los 7 y 14 años.
Junto al control de peso, durante la edad escolar, serán importantes los retos en la conducta y los aspectos sociales
- El adolescente Prader-Willi - De los 14 a los 21 años
La adolescencia es un tiempo de transición para todos los chicos
- El adulto Prader-Willi.
La transición de niño a adulto es más dificultosa para aquellas personas con retraso mental. Las personas afectas actualmente viven más años, el incremento de longevidad implica el desarrollo de programas para atender a esta población que tiene unas necesidades propias. Las familias pueden tener dificultades para acceder a servicios adecuados para ellos cuando se termina la escuela.
Los problemas físicos relacionados con la obesidad se evidencia como lo más importante, la necesidad de interacciones sociales se incrementa y el deseo de vivir independientemente continúa.

Tratamiento
Las dos características más destacadas del Síndrome de Prader Willi son el apetito insaciable y los problemas de comportamiento.
Desafortunadamente, no existe cura para eliminar o controlar los síntomas asociados al Síndrome.
Sin embargo, hay diversos tratamientos y terapias que pueden ayudar a reducir o incluso aliviar algunos de los síntomas. Varios medicamentos, vitaminas y otros tratamientos han sido testados, siendo alguno de ellos útiles en casos particulares.
El tratamiento, por lo tanto, es sintomático y consiste en:
- El diagnóstico precoz y la intervención temprana
- Intervenciones terapéuticas como:
o La terapia con hormonas de crecimiento
o La terapia ocupacional
o La terapia física
o La terapia del habla y del lenguaje
o La terapia de Habilidades Sociales
o La terapia sexual-hormonal
- Estrategias para el control de la conducta
- El control del peso mediante la dieta, los controles ambientales y el ejercicio
- Los Servicios de Educación Especial, aunque ahora se tiende hacia la Inclusión en el sistema educativo normalizado.
Además desde la Asociación Española del Síndrome de Prader Willi junto con el Hospital General Universitario Gregorio Marañón oferta una Consulta de Psiquiatría-Psicología “Síndrome de Prader-Willi”

Esperanza de vida
Puede ser normal si se controla debidamente el peso. La salud general es normalmente excelente, aunque se ha informado de envejecimiento prematuro. La obesidad y sus complicaciones son las causas más frecuentes de enfermedad y mortalidad.

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